# Этап 8. Синдром WPW, синдром Бругада, лёгочная гипертензия и трикуспидальная регургитация Дата: 12.10.2026 Статус: принята (темы выбраны из списка координатора 12.10.2026, поток статей работает автономно) Связано: спеки этапов 6 и 7 (`2026-10-12-stage-6-tof-av-block-svt.md`, `2026-10-12-stage-7-coa-pda-vt-lqts.md`): тот же процесс и правила чтения источников; спека визуала `2026-10-11-article-visuals.md`. ## Цель Добавить четыре статьи о болезнях: синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, синдром Бругада, лёгочная гипертензия и трикуспидальная регургитация. Каждая на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», источниками, плашкой «Врачом не проверено» и схемой «норма / болезнь». Аортальную регургитацию и митральный стеноз пишет второй поток статей. ## Почему эти четыре - Координатор предложил шесть тем. Дефект межпредсердной перегородки и гипертрофическая кардиомиопатия на сайте уже есть, остались эти четыре. - WPW и Бругада продолжают статьи о нарушениях ритма и внезапной смерти (НЖТ, ЖТ, удлинённый QT). - Лёгочная гипертензия связывает статьи о ТЭЛА, сердечной недостаточности и пороках; трикуспидальная регургитация часто бывает её следствием. ## Что входит 1. Статьи `content/{ru,en}/disease/.mdx`, slug: `wpw-syndrome`, `brugada-syndrome`, `pulmonary-hypertension`, `tricuspid-regurgitation`. 2. Четыре схемы `apps/web/src/components/diagrams/.astro`, зарегистрированные в `diagrams/index.ts`, подписи к состояниям в MDX с ``. 3. `aliases` на обоих языках. 4. Evidence-файлы с дословными цитатами: `/mnt/project-files/evidence/.md`. ## Что не входит - Новые пресеты «часов сердца» (предвозбуждение, паттерн Бругада). Это работа потока интерактива. - Названия и дозы препаратов, схемы лечения, вагусные пробы. ## Источники по темам Правило прежних этапов действует: рекомендация, которую не удалось прочитать, не цитируется. ESC 2022 по желудочковым аритмиям здесь не открывается, поэтому её критерии в статье о Бругада даны только в пересказе Минздрава. ### 1. Синдром WPW (`wpw-syndrome`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Наджелудочковые тахикардии (ID 619_3, взрослые) | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6448](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6448) | Весь текст через API, включая раздел 3.3 о бессимптомном предвозбуждении. Отдельной рекомендации по WPW для взрослых нет | | esc | guideline | Рекомендации ESC 2019 по НЖТ (официальный перевод) | 2020 | [10.15829/1560-4071-2020-3864](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2020-3864) | Разделы 3 и 11.3 по PDF перевода | | msd-manuals | reference | Wolff-Parkinson-White Syndrome; Atrial Fibrillation and WPW Syndrome | 2024 | msdmanuals.com | Обе главы целиком | | nice | guideline | CG109 (обмороки) | 2023 | nice.org.uk | Только тревожный признак «обморок + предвозбуждение» | ### 2. Синдром Бругада (`brugada-syndrome`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть (ID 569_2), раздел 3.3.15 и связанные | 2025 | [10.15829/1560-4071-2025-6670](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6670) | Весь текст через API | | msd-manuals | reference | Brugada Syndrome | 2026 | msdmanuals.com | Вся глава | | nice | guideline | CG109 (обмороки), TA314 (ИКД) | 2023 / 2014 | nice.org.uk | Отдельные рекомендации | Провокационную пробу описываем как пробу с препаратом, блокирующим натриевые каналы, без названий. Диагноз — по критерию Минздрава. ### 3. Лёгочная гипертензия (`pulmonary-hypertension`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | minzdrav-rf | guideline | Легочная гипертензия, в том числе ХТЭЛГ (ID 159_2, взрослые) | 2024 | [10.15829/1560-4071-2024-6161](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161) | Весь текст через API. Встроенный документ 2016 года и версию 2020 года не цитируем | | esc | guideline | 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension | 2022 | [10.1183/13993003.00879-2022](https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022) | Версия Eur Respir J (CC BY) из открытого репозитория | | msd-manuals | reference | Pulmonary Hypertension | 2024 | msdmanuals.com | Вся глава. Места, где MSD расходится с рекомендациями, не используем | ### 4. Трикуспидальная регургитация (`tricuspid-regurgitation`) | org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано | |---|---|---|---|---|---| | esc | guideline | 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease | 2025 | [10.1093/eurheartj/ehaf194](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaf194) | Только официальный набор слайдов ESC: таблица рекомендаций по ТР и рисунки. Полный текст закрыт, поэтому из ESC берём только рекомендации | | nice | guideline | NG208 Heart valve disease presenting in adults | 2021 | [nice.org.uk/guidance/ng208](https://www.nice.org.uk/guidance/ng208) | Рекомендации 1.5.15–1.5.16 и обоснование | | msd-manuals | reference | Tricuspid Regurgitation (профессиональная и пациентская версии) | 2025 | msdmanuals.com | Обе целиком | Рекомендации Минздрава по трикуспидальной регургитации нет. Определение, причины и симптомы опираются на MSD. Сама ТР в источниках не названа неотложным состоянием, поэтому раздела о скорой нет, есть «когда срочно обратиться к врачу» со ссылками на статьи о сердечной недостаточности и фибрилляции предсердий. Запасная тема на случай, если источников не хватит: аномалия Эбштейна (Минздрав 92_2). ## Схемы | Статья | `name` | Норма | Болезнь | |---|---|---|---| | WPW | `wpw-syndrome` | Импульс идёт к желудочкам только через АВ-узел | Дополнительный путь между предсердием и желудочком проводит импульс раньше | | Бругада | `brugada-syndrome` | Комплекс ЭКГ в отведениях V1–V2 | Паттерн 1-го типа: сводчатый подъём ST с переходом в отрицательный T | | Лёгочная гипертензия | `pulmonary-hypertension` | Тонкостенные широкие лёгочные артериолы, обычный ПЖ | Утолщённые суженные артериолы, высокое давление, утолщённый ПЖ. Без тромба: схема отличается от ТЭЛА | | Трикуспидальная регургитация | `tricuspid-regurgitation` | Трёхстворчатый клапан в систолу закрыт | Створки не смыкаются, струя из ПЖ обратно в ПП | ## Процесс и критерии Как на этапах 6 и 7: автор по evidence-файлу, независимая проверка каждого предложения по источникам (ru и en), сверка схем с подписями, независимое ревью кода, зелёный CI. | PR | Содержание | Готово, когда | |---|---|---| | 1 | Эта спека | Спека в `main` | | 2+ | Статьи ru и en со схемами; статьи, проверка которых закончилась одновременно, идут одним PR | Сборка, тесты, e2e и CI зелёные; проверка без открытых MUST на обоих языках | ## Риски - Фибрилляция предсердий при WPW, обмороки при Бругада и лёгочной гипертензии — неотложные состояния. Раздел о скорой обязателен, советов «что принять» нет. - В статье о WPW нельзя превратить список опасных при предвозбуждении препаратов в совет. Называем только классы и пишем, что их избегают врачи. - Для трикуспидальной регургитации нет российской рекомендации и полного текста ESC. Защита: только рекомендации ESC, NICE и MSD, без пересказа недочитанного.