# Этап 11. Миксома сердца, констриктивный перикардит, атриовентрикулярный септальный дефект и двустворчатый аортальный клапан

Дата: 13.10.2026
Статус: принята (миксому назначил координатор из запаса, три темы выбрал поток статей и сообщил координатору 13.10.2026; поток работает автономно)
Связано: спека этапа 10 (`2026-10-13-stage-10-marfan-tamponade-ps-eisenmenger.md`): тот же процесс и правила чтения источников; спека визуала `2026-10-11-article-visuals.md`.

## Цель

Добавить четыре статьи о болезнях: миксома сердца, констриктивный перикардит, атриовентрикулярный септальный дефект (АВСД) и двустворчатый аортальный клапан (ДАК). Каждая на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», источниками, плашкой «Врачом не проверено» и схемой «норма / болезнь».

## Почему эти четыре

- Миксома — самая частая доброкачественная опухоль сердца и единственная тема о новообразованиях сердца; она связана со статьями о митральном стенозе, сердечной недостаточности и эмболиях.
- Констриктивный перикардит — исход перикардита; статья о перикардите его не описывает. Он дополняет статьи о тампонаде и рестриктивной кардиомиопатии, с которой его различают.
- АВСД продолжает ряд врождённых пороков (ДМПП, ДМЖП) и ведёт к синдрому Эйзенменгера.
- ДАК — частый врождённый порок, общий корень аортального стеноза, аортальной регургитации, расширения аорты и коарктации; на сайте есть статьи о каждом из них.

Темы не пересекаются со вторым потоком (перипартальная кардиомиопатия, тромбоз глубоких вен, атеросклероз артерий нижних конечностей, синдром гипоплазии левых отделов сердца, саркоидоз сердца в запасе).

## Что входит

1. Статьи `content/{ru,en}/disease/<slug>.mdx`, slug: `cardiac-myxoma`, `constrictive-pericarditis`, `atrioventricular-septal-defect`, `bicuspid-aortic-valve`.
2. Четыре схемы `apps/web/src/components/diagrams/<Name>.astro`, зарегистрированные в `diagrams/index.ts`, подписи к состояниям в MDX с `<Cite>`.
3. `aliases` на обоих языках.
4. Evidence-файлы с дословными цитатами: `/mnt/project-files/evidence/<slug>.md`.

## Что не входит

- Новые пресеты «часов сердца»: ни один существующий не подходит.
- Названия и дозы препаратов, схемы лечения, возраст операции и пороги диаметров в виде совета.
- Индивидуальные советы о беременности: только общие утверждения рекомендаций.
- Состояние «после лечения» для новых схем. Для перикардэктомии и коррекции АВСД есть цитаты рекомендаций; их можно добавить отдельными PR.

## Источники по темам

Правило прежних этапов действует: рекомендация, которую не удалось прочитать, не цитируется. StatPearls в этой среде открывается только как аннотация в PubMed; цитируем только в пределах аннотации или не цитируем. Архивные главы StatPearls не цитируем.

### 1. Миксома сердца (`cardiac-myxoma`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| esc | guideline | 2022 ESC Guidelines on cardio-oncology | 2022 | [10.1093/eurheartj/ehac244](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac244) | Только официальный набор слайдов ESC: рисунки о расположении опухолей и алгоритм при образовании в сердце, таблица о доброкачественных опухолях |
| minzdrav-rf | guideline | Ишемический инсульт и транзиторная ишемическая атака (ID 814_1) | 2024 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/814_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/814_1) | Весь текст через API: миксома левого предсердия как источник эмболии, признаки инсульта |
| minzdrav-rf | guideline | Митральная недостаточность (ID 881_1) | 2024 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/881_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/881_1) | Одна фраза о миксоме как причине; по желанию |
| msd-manuals | reference | Cardiac Tumors; Myxomas (consumer) | 2026 | msdmanuals.com | Обе главы целиком, en; русская профессиональная глава старее и расходится в цифрах |
| statpearls | reference | Atrial Myxoma (NBK556040) | 2026 | [ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556040](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556040/) | Только аннотация в PubMed |

Отдельной рекомендации ESC, AHA/ACC, NICE, Минздрава или ВОЗ об опухолях сердца нет. Правило источников выполнено (три рекомендации из доверенного списка), но рекомендации говорят о миксоме мало. Поэтому: утверждения о расположении, эмболии, инсульте и хирургическом удалении опираются на рекомендации; определение, симптомы и комплекс Карни — на MSD. Цифры доли среди опухолей берём только из английской MSD или не берём; выживаемость MSD относится ко всем доброкачественным опухолям, её не используем.

### 2. Констриктивный перикардит (`constrictive-pericarditis`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| esc | guideline | 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis | 2025 | [10.1093/eurheartj/ehaf192](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaf192) | Только официальный набор слайдов ESC: определения констриктивных синдромов, рекомендации по констрикции и перикардэктомии, рисунок «Management of constriction» |
| minzdrav-rf | guideline | Перикардиты (ID 746_2) | 2025 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/746_2](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/746_2) | Весь текст через API, включая сравнение с рестриктивной кардиомиопатией |
| msd-manuals | reference | Pericarditis; Restrictive Cardiomyopathy | 2026 | msdmanuals.com | Обе главы целиком, en; русская версия недоступна |

Класс рекомендации противовоспалительной терапии в таблице и на рисунке ESC разный: класс не приводим. Смертность после перикардэктомии в источниках разная: не приводим. Про ортопноэ источники расходятся: не пишем, что его нет.

### 3. Атриовентрикулярный септальный дефект (`atrioventricular-septal-defect`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал) (ID 709_2) | 2024 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/709_2](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/709_2) | Весь текст через API |
| esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | [10.1093/eurheartj/ehaa554](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554) | Раздел 4.3 и таблицы 3–4 по PDF |
| msd-manuals | reference | Atrioventricular Septal Defect | 2023 | msdmanuals.com | Вся глава, en и ru; русская с ошибками перевода, цитируем английскую |

Связь с синдромом Дауна даём без процента: источники называют разные цифры. Возраст операции не пишем как совет. Рекомендация AHA/ACC 2025 по ВПС взрослых не прочитана и не цитируется.

### 4. Двустворчатый аортальный клапан (`bicuspid-aortic-valve`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| aha-acc | guideline | 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease | 2022 | [10.1161/CIR.0000000000001106](https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000001106) | Полный текст (рукопись автора в PMC): раздел 6.1.3, таблица 14, коарктация, беременность |
| esc | guideline | 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases | 2024 | [10.1093/eurheartj/ehae179](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae179) | Только официальный набор слайдов ESC: рекомендации по аортопатии при ДАК, рисунок с типами ДАК |
| minzdrav-rf | guideline | Аневризмы грудной и торакоабдоминальной аорты (ID 919_1); Врождённый клапанный стеноз аорты (ID 49_3, дети); Аортальная недостаточность (ID 983_1); Аортальный стеноз (ID 37_2) | 2025 | cr.minzdrav.gov.ru | Весь текст через API |
| esc | guideline | 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease | 2020 | [10.1093/eurheartj/ehaa554](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554) | Разделы 4.5.1 и 4.7.2 по PDF; по желанию |
| msd-manuals | reference | Bicuspid Aortic Valve (professional и consumer) | 2023 | msdmanuals.com | Целиком, en и ru |

Распространённость даём одной цифрой ACC/AHA 2022. ESC/EACTS 2025 по клапанам прочитана только по слайдам и не используется как основа. Слова «шов» и «рыбий рот» источники не используют: на схеме и в подписях — «линия сращения».

## Схемы

| Статья | `name` | Норма | Болезнь |
|---|---|---|---|
| Миксома сердца | `cardiac-myxoma` | Четыре камеры, пустое левое предсердие, митральный клапан открывается | Округлое дольчатое образование на ножке в левом предсердии, ножка у межпредсердной перегородки, образование свисает к митральному клапану. Без размеров, без нескольких опухолей, без прорастания в стенку |
| Констриктивный перикардит | `constrictive-pericarditis` | Тонкий перикард, узкая щель, камеры наполняются свободно | Толстый жёсткий перикард с участками обызвествления, желудочки обычного размера, предсердия увеличены. Без большого выпота, без расширенных желудочков, без утолщённой стенки желудочка |
| АВСД | `atrioventricular-septal-defect` | Целые перегородки, два отдельных АВ-клапана | Полная форма: дефект в центре сердца (первичный ДМПП и приточный ДМЖП), один общий АВ-клапан, сброс слева направо. Без сброса справа налево, без числа створок, без цифр |
| ДАК | `bicuspid-aortic-valve` | Клапан аорты анфас: три створки | Две створки, одна крупнее с линией сращения правой и левой створок. Без кальция и сужения как обязательной картины, без диаметров и процентов |

## Процесс и критерии

Как на этапах 8–10: автор по evidence-файлу, независимая проверка каждого предложения по источникам (ru и en), сверка схем с подписями, независимое ревью кода, зелёный CI.

| PR | Содержание | Готово, когда |
|---|---|---|
| 1 | Эта спека | Спека в `main` |
| 2+ | Статьи ru и en со схемами; статьи, проверка которых закончилась одновременно, идут одним PR | Сборка, тесты, e2e и CI зелёные; проверка без открытых MUST на обоих языках |

## Риски

- Миксома: рекомендации говорят о ней мало, полный текст ESC не прочитан. Защита: каждое утверждение с цитатой; то, что есть только в MSD, помечено источником MSD; раздел о скорой — признаки инсульта по Минздраву 814_1 со ссылкой на источник.
- Констрикция и ДАК: полный текст ESC не прочитан. Защита: только рекомендации со слайдов ESC; основа — Минздрав, ACC/AHA и MSD.
- ДАК: опасные осложнения (расслоение аорты, тяжёлый стеноз) описаны в своих статьях; раздел о скорой ссылается на `aortic-dissection` и `aortic-stenosis`.