# Этап 13. Болезнь Кавасаки, семейная гиперхолестеринемия, вазовагальный обморок и болезнь Фабри

Дата: 13.10.2026
Статус: принята (темы выбрал поток статей и сообщил координатору 13.10.2026; поток работает автономно)
Связано: спека этапа 12 (`2026-10-13-stage-12-mvp-extrasystole-rhd-takotsubo.md`): тот же процесс и правила чтения источников; правила общих файлов в `docs/adding-an-article.md`, раздел «Shared files».

## Цель

Добавить четыре статьи о болезнях: болезнь Кавасаки, семейная гиперхолестеринемия (СГХС), вазовагальный (рефлекторный) обморок и болезнь Фабри. Каждая на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», источниками, плашкой «Врачом не проверено» и схемой «норма / болезнь».

## Почему эти четыре

- Болезнь Кавасаки — главная причина приобретённых болезней сердца у детей в развитых странах; на сайте нет статьи о поражении коронарных артерий у детей.
- СГХС — наследственная причина раннего атеросклероза; статья о дислипидемии описывает нарушения липидов в целом, а о наследственной форме, каскадном обследовании родственников и ксантомах не говорит.
- Обморок — частая причина обращений; статья объясняет, чем обычный рефлекторный обморок отличается от обморока при болезни сердца.
- Болезнь Фабри — наследственная болезнь накопления, которая утолщает стенку левого желудочка и похожа на гипертрофическую кардиомиопатию; дополняет статьи о ГКМП, амилоидозе и рестриктивной кардиомиопатии.

Темы не пересекаются со вторым потоком (инфаркт миокарда, общий артериальный ствол, ТАДЛВ, корригированная ТМА). Запасная тема — некомпактный миокард левого желудочка.

## Что входит

1. Статьи `content/{ru,en}/disease/<slug>.mdx`, slug: `kawasaki-disease`, `familial-hypercholesterolemia`, `vasovagal-syncope`, `fabry-disease`.
2. Четыре схемы `apps/web/src/components/diagrams/<Name>.astro`. Регистрировать их не нужно: имя схемы берётся из имени файла.
3. `aliases` на обоих языках.
4. Evidence-файлы с дословными цитатами: `/mnt/project-files/evidence/<slug>.md`.

## Что не входит

- Пресеты «часов сердца»: ни один не подходит.
- Названия и дозы препаратов, схемы лечения и наблюдения, целевые уровни ЛПНП в виде совета, количество соли и жидкости. Исключение: в статье о болезни Кавасаки названы иммуноглобулин и аспирин, без доз и сроков, потому что это основа лечения по AHA и MSD и нужно предупредить о синдроме Рея.
- Состояние «после лечения» для новых схем.

## Источники по темам

Правило прежних этапов действует: рекомендация, которую не удалось прочитать, не цитируется. ESC с закрытым английским текстом цитируем по официальному русскому переводу и указываем DOI перевода. StatPearls — только в пределах аннотации в PubMed.

### 1. Болезнь Кавасаки (`kawasaki-disease`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| nice | guideline | Fever in under 5s: assessment and initial management (NG143) | 2019, обновлено 2021 | [nice.org.uk/guidance/ng143](https://www.nice.org.uk/guidance/ng143) | Целиком: признаки болезни Кавасаки и красные флаги у ребёнка с лихорадкой |
| aha-acc | guideline | Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease (AHA scientific statement) | 2017 | [10.1161/CIR.0000000000000484](https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000484) | Только аннотация в PubMed |
| aha-acc | guideline | Update on Diagnosis and Management of Kawasaki Disease (AHA scientific statement) | 2024 | [10.1161/CIR.0000000000001295](https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000001295) | Только аннотация в PubMed |
| minzdrav-rf | guideline | Стабильная ИБС (155_2), Миокардиты у детей (408_2), Хроническая сердечная недостаточность у детей (401_2) | 2024–2025 | cr.minzdrav.gov.ru | По одной фразе о болезни Кавасаки |
| msd-manuals | reference | Kawasaki Disease (professional и consumer) | 2025 | msdmanuals.com | Целиком, en |

Рекомендации Минздрава по болезни Кавасаки нет, ESC тоже. Правило источников выполнено (NICE NG143 прочитана целиком), но рекомендации говорят о болезни мало: NICE — о распознавании, AHA доступна только в аннотациях. Течение поражения коронарных артерий, подходы к лечению и прогноз опираются на MSD и помечены этим источником. Документы Минздрава цитируем только как упоминание болезни Кавасаки, а не как рекомендацию по ней. Шкалу размеров аневризм (Z-оценки), критерии высокого риска и сроки повторных ЭКГ и ЭхоКГ не пишем: прочитать их не удалось или источники расходятся. Признаки инфаркта у детей не пишем: в источниках их нет.

### 2. Семейная гиперхолестеринемия (`familial-hypercholesterolemia`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Нарушения липидного обмена (ID 752_1) | 2023 | [10.15829/1560-4071-2023-5471](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2023-5471) | Весь текст через API, раздел 3.5.1 о СГХС и приложение Г1 (критерии DLCN); таблицы-картинки А3.7 и А3.8 не прочитаны |
| esc | guideline | 2019 ESC/EAS Guidelines for the management of dyslipidaemias (официальный перевод) | 2020 | [10.15829/1560-4071-2020-3826](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2020-3826) | Раздел 9.1.2 о СГХС по русскому переводу; английский текст закрыт |
| esc | guideline | 2025 Focused Update of the 2019 ESC/EAS Guidelines for the management of dyslipidaemias | 2025 | [10.1093/eurheartj/ehaf190](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaf190) | Только русское изложение ключевых положений; по желанию |
| nice | guideline | Familial hypercholesterolaemia: identification and management (CG71) | 2008, обновлено 2019 | [nice.org.uk/guidance/cg71](https://www.nice.org.uk/guidance/cg71) | Рекомендации целиком |
| msd-manuals | reference | Dyslipidemia; Overview of Lipid Metabolism (professional и consumer) | 2025 | msdmanuals.com | Целиком, en |

Отдельной рекомендации Минздрава «Семейная гиперхолестеринемия» нет: СГХС описана в 752_1. Диагностические критерии (DLCN, Simon Broome) называем без баллов: баллы в источниках расходятся. Доли мутаций по генам и распространённость гомозиготной формы в источниках разные; если даём, то с указанием источника. В русском переводе ESC есть ошибки (раздел начинается со слов «семейная гиперлипидемия», рекомендация о проверке детей искажена): эти фразы не используем. Сроки отмены лечения перед беременностью не пишем. Общие сведения о липидах и целевые уровни — ссылкой на статью о дислипидемии.

### 3. Вазовагальный обморок (`vasovagal-syncope`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| esc | guideline | 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope (официальный перевод) | 2019 | [10.15829/1560-4071-2019-7-130-194](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2019-7-130-194) | Целиком по русскому переводу; английский текст закрыт |
| nice | guideline | Transient loss of consciousness ('blackouts') in over 16s (CG109) | 2010, обновлено 2023 | [nice.org.uk/guidance/cg109](https://www.nice.org.uk/guidance/cg109) | Рекомендации целиком |
| msd-manuals | reference | Syncope (professional); Fainting (consumer) | 2024 | msdmanuals.com | Целиком, en |
| statpearls | reference | Vasovagal Episode | 2023 | NBK470277 | Только аннотация в PubMed |

Рекомендации Минздрава по обморокам нет; ACC/AHA/HRS 2017 не прочитана и не цитируется. Цитаты ESC взяты из русского перевода; в английской статье те же факты подкрепляем NICE или MSD там, где они это говорят. Приёмы физического противодавления описываем только общими словами прочитанного текста (напряжение мышц ног или рук при предвестниках); конкретные позы из документов ESC, которые не прочитаны, не пишем. Соль и жидкость с количествами не пишем: рекомендация класса I относится к ортостатической гипотензии. Распространённость в популяции не пишем. Раздел о скорой отделяет типичный обморок от красных флагов кардиального обморока по ESC и NICE.

### 4. Болезнь Фабри (`fabry-disease`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Болезнь Фабри (ID 318_3) | 2026 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/318_3](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/318_3) | Весь текст через API |
| esc | guideline | 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies | 2023 | [10.1093/eurheartj/ehad194](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194) | Только официальный набор слайдов ESC |
| minzdrav-rf | guideline | Гипертрофическая кардиомиопатия (ID 283_2) | 2025 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/283_2](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/283_2) | Все места о болезни Фабри |
| msd-manuals | reference | Fabry Disease; Hypertrophic Cardiomyopathy (professional), Fabry Disease (consumer) | 2024–2026 | msdmanuals.com | Целиком, en |

О женщинах-носительницах MSD и Минздрав расходятся; следуем Минздраву 2026. Шаперонную терапию описываем только как подход по MSD, без названий препаратов и критериев. Проценты Минздрава, исследования за которыми не открыты, и противоречивые цифры о сердечной недостаточности не пишем. Особых признаков для скорой при болезни Фабри источники не дают: раздел о скорой ссылается на статьи о сердечной недостаточности, АВ-блокаде и желудочковой тахикардии.

## Схемы

| Статья | `name` | Норма | Болезнь |
|---|---|---|---|
| Болезнь Кавасаки | `kawasaki-disease` | Сердце с ровными коронарными артериями | Расширение (аневризма) коронарной артерии. Без размеров и Z-оценок, без тромба как обязательной картины |
| СГХС | `familial-hypercholesterolemia` | Клетка печени с рецепторами ЛПНП, частицы ЛПНП уходят из крови в клетку | Рецепторы не работают, ЛПНП остаются в крови. Без цифр уровней |
| Вазовагальный обморок | `vasovagal-syncope` | Человек стоит: пульс, давление и кровоток в мозге в норме | Пусковой фактор → блуждающий нерв → сосуды расширяются и давление падает, сердце замедляется → мозгу не хватает крови. Без цифр |
| Болезнь Фабри | `fabry-disease` | Участок стенки левого желудочка, обычные клетки | Стенка равномерно толще, клетки крупнее с немногочисленными включениями, участки фиброза между клетками (крупный план; локализация — в подписи). Включения не заполняют клетки. Не копия схемы ГКМП |

## Процесс и критерии

Как на этапах 8–12: автор по evidence-файлу, независимая проверка каждого предложения по источникам (ru и en), сверка схем с подписями, независимое ревью кода, зелёный CI. Общие файлы — по правилам `docs/adding-an-article.md`: строки сортируются `pnpm i18n:sort`, схемы не регистрируются вручную, список e2e статьи не трогают.

| PR | Содержание | Готово, когда |
|---|---|---|
| 1 | Эта спека | Спека в `main` |
| 2+ | Статьи ru и en со схемами | Сборка, тесты, e2e и CI зелёные; проверка без открытых MUST на обоих языках |

## Риски

- Кавасаки: рекомендации прочитаны мало, основа о сердце — MSD. Защита: каждое утверждение с цитатой, утверждения только из MSD помечены, AHA — только в пределах аннотаций.
- СГХС: английские тексты ESC закрыты, в русском переводе есть ошибки. Защита: основа — Минздрав 752_1 и NICE CG71; ESC только там, где перевод однозначен.
- Обморок: ESC прочитана только по переводу. Защита: в английской статье опора на NICE и MSD там, где они говорят то же.
- Фабри: источники расходятся о женщинах и цифрах. Защита: следуем Минздраву 2026, спорные цифры не пишем.