# Этап 19. Синдром короткого QT, острая ревматическая лихорадка, стеноз подключичной артерии и первичный гиперальдостеронизм

Дата: 14.10.2026
Статус: принята (темы выбрал поток статей; координатор проверил пересечения со вторым потоком 14.10.2026 и заменил синдром Лойса — Дитца на первичный гиперальдостеронизм)
Связано: спека этапа 18 (`2026-10-14-stage-18-pr-ctrcd-pregnancy-mesenteric.md`): тот же процесс и правила чтения источников; правила общих файлов в `docs/adding-an-article.md`, раздел «Shared files».

## Цель

Добавить четыре статьи о болезнях: синдром короткого интервала QT, острая ревматическая лихорадка, стеноз подключичной артерии (с синдромом подключичного обкрадывания) и первичный гиперальдостеронизм. Каждая на русском и английском, с уровнями «пациент» и «студент», источниками, плашкой «Врачом не проверено» и схемой «норма / болезнь».

## Почему эти четыре

- Синдром короткого QT — наследственная каналопатия, парная к синдрому удлинённого QT; причина внезапной остановки сердца у молодых.
- Острая ревматическая лихорадка — воспаление сердца после ангины, из которого вырастает ревматическая болезнь сердца; статья о ревматической болезни описывает уже последствия.
- Стеноз подключичной артерии — частая находка при атеросклерозе, объясняет разницу давления на руках и «обкрадывание» мозга.
- Первичный гиперальдостеронизм — одна из самых частых причин вторичной гипертонии; ESC 2024 советует искать его у всех взрослых с подтверждённой гипертонией.

## Что входит

1. Статьи `content/{ru,en}/disease/<slug>.mdx`, slug: `short-qt-syndrome`, `acute-rheumatic-fever`, `subclavian-artery-stenosis`, `primary-aldosteronism`.
2. Четыре схемы `apps/web/src/components/diagrams/<Name>.astro`. Регистрировать их не нужно.
3. `aliases` на обоих языках и запись каждого slug в группу в `apps/web/src/lib/disease-groups.ts`: короткий QT — `rhythm`, острая ревматическая лихорадка — `inflammation`, стеноз подключичной артерии — `arteries`, первичный гиперальдостеронизм — `risk-factors`.
4. Перенос алиасов острой ревматической лихорадки («ОРЛ», «острая ревматическая лихорадка», «ревмокардит», «rheumatic fever», «acute rheumatic fever», «rheumatic carditis») из `rheumatic-heart-disease` в новую статью и ссылки между двумя статьями в обе стороны. Других правок старых статей нет.
5. Evidence-файлы с дословными цитатами: `/mnt/project-files/evidence/<slug>.md`.

## Что не входит

- Пресеты «часов сердца». Для короткого QT подходящего нет (нужен новый с укороченным QTc; это задача команды приложения).
- Названия и дозы препаратов (антиаритмики при коротком QT, антибиотики для лечения и профилактики ревматической лихорадки, препараты при гиперальдостеронизме — только классы, например антагонисты минералокортикоидных рецепторов), сроки профилактики, протоколы обследований, графики наблюдения.
- Цифры, в которых источники расходятся или которые не проверены: пороги QTc для диагноза (NICE, ESC, шкала Gollob, MSD и Минздрав дают разные числа), распространённость короткого QT, «40 % к 40 годам» без указания источника и группы; срок от ангины до ОРЛ и роль кожных инфекций; глобальные числа о ревматической лихорадке без указания источника; порог разницы давления на руках как самопроверка; лабораторные пороги альдостерона, ренина и калия; распространённость гиперальдостеронизма без указания источника.
- Состояние «после лечения» для новых схем.

## Источники по темам

Правила прежних этапов действуют: рекомендация, которую не удалось прочитать, не цитируется; StatPearls — только в пределах аннотации в PubMed; ESC с закрытым текстом — только по официальному набору слайдов или официальным материалам ESC. Документы без статуса рекомендации идут как `tier: review` без `org`.

### 1. Синдром короткого QT (`short-qt-syndrome`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| minzdrav-rf | guideline | Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть (ID 569_2) | 2025 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/569_2](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/569_2) | Разделы о коротком QT целиком через API |
| esc | guideline | 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death | 2022 | [10.1093/eurheartj/ehac262](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262) | Только набор слайдов |
| nice | guideline | Transient loss of consciousness ('blackouts') in over 16s (CG109) | 2010, обновлено 2023 | [nice.org.uk/guidance/cg109](https://www.nice.org.uk/guidance/cg109) | Разделы 1.1.2 и 1.1.4 |
| msd-manuals | reference | Short QT Interval Syndromes; Overview of Channelopathies; Cardiopulmonary Resuscitation (CPR) in Adults (professional) | 2026 | msdmanuals.com | Целиком; две последние — для доли каналопатий и раздела о реанимации |

Лекарство при отказе от ИКД не называем: ESC и MSD называют один препарат, Минздрав другой. Пороги QTc — только в блоке для студента и только с источником каждого числа. Красные флаги: обморок, особенно при нагрузке; внезапная остановка сердца — «103 или 112» и сердечно-лёгочная реанимация, как в статье о фибрилляции желудочков.

### 2. Острая ревматическая лихорадка (`acute-rheumatic-fever`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| who | guideline | WHO guideline on the prevention and diagnosis of rheumatic fever and rheumatic heart disease | 2024 | ISBN 978-92-4-010007-7 | Целиком |
| who | guideline | Rheumatic heart disease (fact sheet; tier организации) | 2025 | who.int | Целиком |
| minzdrav-rf | guideline | Острый тонзиллит и фарингит (ID 306_3) | 2024 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/306_3](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/306_3) | Весь текст через API |
| minzdrav-rf | guideline | Митральный стеноз (ID 945_1) | 2025 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/945_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/945_1) | Фрагменты о ревмокардите и рецидивах |
| msd-manuals | reference | Rheumatic Fever (professional и consumer) | 2024–2026 | msdmanuals.com | Целиком |
| statpearls | reference | Acute Rheumatic Fever | 2025 | [PMID 37603629](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37603629/) | Только аннотация |

Отдельной рекомендации Минздрава об ОРЛ нет; NICE и ESC тоже не пишут о ней. Статья подробно описывает кардит и путь к ревматической болезни сердца, а критерии Джонса, эпидемиологию и профилактику — коротко, со ссылкой на статью `rheumatic-heart-disease`. Критерии берём из таблицы WHO (не из глоссария WHO, который ей противоречит). AHA 2015 не цитируем: полный текст недоступен. Сама ОРЛ — не повод для скорой; «103 или 112» — при признаках сердечной недостаточности.

### 3. Стеноз подключичной артерии (`subclavian-artery-stenosis`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| esc | guideline | 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases | 2024 | [10.1093/eurheartj/ehae179](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae179) | Набор слайдов (таблица о стенозе подключичной артерии) и «Essential Messages» |
| minzdrav-rf | guideline | Артериальная гипертензия у взрослых (ID 62_3) | 2024 | [10.15829/1560-4071-2024-6117](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6117) | Фрагмент об измерении давления на обеих руках |
| minzdrav-rf | guideline | Острая ишемия конечностей (ID 1006_1) | 2025 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/1006_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/1006_1) | Разделы 2.6 и 3.7 |
| minzdrav-rf | guideline | Ишемический инсульт и транзиторная ишемическая атака (ID 814_1) | 2024 | [cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/814_1](https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/814_1) | Признаки инсульта |
| msd-manuals | reference | Peripheral Artery Disease; Transient Ischemic Attack (professional) | 2025–2026 | msdmanuals.com | Целиком |
| statpearls | reference | Subclavian Artery Disease | 2026 | [PMID 30725960](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30725960/) | Только аннотация |

Отдельной рекомендации Минздрава, NICE и главы MSD о стенозе подключичной артерии нет. Прозу ESC не прочитали: определения и критерии обкрадывания — по MSD и StatPearls. Рекомендацию Минздрава 1006_1 о реваскуляризации не переносим на хронический стеноз: она из раздела об острой ишемии, а ESC против рутинной реваскуляризации без симптомов. Разницу давления на руках даём описанием с источниками, без самопроверки. Экстренно: признаки инсульта или ТИА и внезапно холодная, бледная, болезненная рука без пульса — «103 или 112».

### 4. Первичный гиперальдостеронизм (`primary-aldosteronism`)

| org | tier | Документ | Год | DOI / ссылка | Прочитано |
|---|---|---|---|---|---|
| esc | guideline | 2024 ESC Guidelines for the management of elevated blood pressure and hypertension | 2024 | [10.1093/eurheartj/ehae178](https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae178) | Только набор слайдов, включая рисунок 13 |
| minzdrav-rf | guideline | Артериальная гипертензия у взрослых (ID 62_3) | 2024 | [10.15829/1560-4071-2024-6117](https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6117) | Разделы о вторичной гипертензии и таблица П5 |
| msd-manuals | reference | Primary Aldosteronism (Conn Syndrome) и связанные страницы | 2025–2026 | msdmanuals.com | Целиком, en и ru |
| statpearls | reference | Hyperaldosteronism | 2025 | [PMID 29763159](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29763159/) | Только аннотация |
| — | review | Endocrine Society. Primary Aldosteronism: Clinical Practice Guideline | 2025 | [10.1210/clinem/dgaf284](https://doi.org/10.1210/clinem/dgaf284) | Только аннотация; по желанию |

Отдельной действующей рекомендации Минздрава нет (проект эндокринологов 2021 не утверждён и не используется). Гипертрофию ЛЖ не утверждаем как доказанное следствие: только «поражение органов сильнее, чем ожидается при таком давлении» (ESC) и фибрилляция предсердий. Русская страница MSD содержит ошибки перевода — сверять с английской. Не экстренное состояние; ссылки на гипертонический криз и фибрилляцию предсердий.

## Схемы

| Статья | `name` | Норма | Болезнь |
|---|---|---|---|
| Синдром короткого QT | `short-qt-syndrome` | Один комплекс ЭКГ с отмеченным интервалом QT | Тот же QRS, сегмент ST почти исчезает, зубец T заканчивается раньше, интервал QT заметно короче. Без чисел, без пиковых T, без «пируэта» |
| Острая ревматическая лихорадка | `acute-rheumatic-fever` | Слои стенки сердца: эндокард с тонкой створкой митрального клапана, миокард, перикард | Набухшая створка с узелками по краю, очаги воспаления в мышце, тонкий слой жидкости в перикарде. Без рыбьего рта и стеноза — это уже ревматическая болезнь |
| Стеноз подключичной артерии | `subclavian-artery-stenosis` | Дуга аорты, обе позвоночные артерии несут кровь к мозгу | Бляшка в начале левой подключичной артерии до отхождения позвоночной; кровь в левой позвоночной артерии течёт вниз к руке, когда рука работает; подпись «давление на левой руке ниже». Без чисел и стентов |
| Первичный гиперальдостеронизм | `primary-aldosteronism` | Почка и надпочечник: ренин «командует» альдостероном, обратная связь | Опухоль надпочечника вырабатывает альдостерон «без команды», ренин подавлен, давление выше, калий ниже, нагрузка на сердце. Без чисел, препаратов и подписи о гипертрофии ЛЖ |

## Процесс и критерии

Как на этапах 8–18: автор по evidence-файлу, независимая проверка каждого предложения по источникам (ru и en), сверка схем с подписями, независимое ревью кода, зелёный CI. Пороги и числовые критерии — только в блоке для студента: подписи схем видят и пациенты.

| PR | Содержание | Готово, когда |
|---|---|---|
| 1 | Эта спека | Спека в `main` |
| 2+ | Статьи ru и en со схемами | Сборка, тесты, e2e и CI зелёные; проверка без открытых MUST на обоих языках |

## Риски

- Короткий QT: ESC прочитана только по слайдам. Защита: раздел Минздрава 569_2 прочитан целиком, числа только с источником.
- Ревматическая лихорадка: нет рекомендации Минздрава и пересечение со статьёй о ревматической болезни сердца. Защита: WHO 2024 прочитана целиком; статья сосредоточена на кардите; алиасы переносятся явно.
- Стеноз подключичной артерии: проза ESC не прочитана, клиническая картина по MSD. Защита: правило двух источников соблюдено; рекомендации ESC по слайдам дословно.
- Гиперальдостеронизм: нет рекомендации Минздрава именно о нём. Защита: раздел о вторичной гипертензии Минздрава 62_3 и слайды ESC 2024 прочитаны; числа только с источником.